Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang cukup langka. Ini terjadi paling sering pada 95% kasus pada bayi baru lahir, tetapi dapat terjadi pada anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Dengan penyakit ini, pasien memiliki patologi sistem saraf usus besar. Dalam usus besar yang sehat, pleksus saraf khusus terletak di dinding, yang memastikan kemampuan usus besar untuk mendorong konten ke arah yang benar. Pleksus saraf tersebut terletak di lapisan otot usus dan submukosa.

Penyakit Hirschsprung dimanifestasikan pada pasien pria menurut statistik 4 kali lebih sering daripada pada anak perempuan. Penyakit ini tidak diwariskan, tetapi risiko manifestasi gejalanya pada anak orang tua yang sakit rata-rata lebih tinggi sebesar tiga persen.

Apa itu

Penyakit Hirschsprung - sebuah anomali perkembangan kolon etiologi kongenital, yang mengarah pada pelanggaran persarafan fragmen usus (agangliosis bawaan) - dimanifestasikan oleh konstipasi persisten.

Pada bayi baru lahir, gambaran klinisnya khas dan beragam - terkait dengan panjang dan tinggi lokasi (relatif terhadap anus) zona agangliosis. Insiden penyakit Hirschsprung: 1: 5.000 bayi yang baru lahir.

Patogenesis

Sel-sel ganglion (atau ganglionik) adalah nama umum untuk beberapa jenis neuron besar, yang dalam usus bertanggung jawab atas hubungan antara struktur saraf. Selama ontogenesis, sel-sel ganglion bermigrasi dari usus atas ke bagian distal.

Pelanggaran migrasi mengarah pada pembentukan bagian aganglionik usus (zona penyempitan fungsional) dengan persarafan berkurang atau sama sekali tidak ada (kemampuan untuk melakukan gerakan translasi-kontraktil). Dalam beberapa kasus, daerah aganglionik dapat berkembang secara tidak normal, membentuk megakolon, yang merupakan salah satu komplikasi serius penyakit Hirschsprung.

Situs lokalisasi wilayah aganglionik, sebagai aturan, adalah bagian distal dari usus besar. Dalam kasus yang jarang, ada bentuk penyakit Hirschsprung, di mana segmen aganglionik terbentuk di situs dari kolom limpa, atau agangliosis dari seluruh usus besar berkembang. Dalam bentuk penyakit ini, kelumpuhan peristaltik total diamati pada pasien.

Gejala penyakit Hirschsprung

Tingkat keparahan tanda-tanda penyakit Hirshprung tergantung pada usia, luasnya lesi, dan riwayat.

1. Secara berkala muncul diare.
2. Ada perut kembung. Gas menumpuk di usus.
3. Sembelit. Ini adalah gejala penyakit yang paling umum. Beberapa anak mungkin tidak memiliki feses selama beberapa minggu. Dengan penyakit parah, proses buang air besar umumnya tidak mungkin tanpa enema.
4. Pada bayi baru lahir, meconium (feses pertama) daun terlambat (2-3 hari) atau tidak pergi sama sekali.
5. Bayi itu kesakitan di usus. Dia berubah-ubah, menangis, menarik lututnya ke atas perutnya.
6. Perut menjadi bengkak. Pusar dihaluskan atau dihidupkan. Perut menjadi asimetris.
7. Keracunan tubuh. Anak itu menolak untuk makan, tidak menambah berat badan. Peningkatan suhu dapat terjadi.
8. Ketika tindakan buang air besar, batu tinja (tinja padat padat) dihilangkan. Pengosongan penuh tidak terjadi. Kotoran memiliki bau yang tidak menyenangkan. Secara penampilan mereka menyerupai pita tipis.

Jika anomali tidak menutupi seluruh usus, maka gejala pada bayi baru lahir agak kabur. Pada bayi yang disusui, massa tinja dibedakan dengan konsistensi semi-cair. Mereka dapat dengan mudah dihilangkan oleh tubuh.

Masalah pertama muncul pada saat remah dimasukkan ke dalam makanan. Makanan dewasa menyebabkan kondensasi tinja. Obstruksi usus muncul, gejala keracunan diamati. Pada awalnya, enema membantu dengan klinik semacam itu. Ke depan, acara ini tidak lagi membawa kelegaan.

Tahapan penyakit Hirschsprung

Mengingat dinamika penyakit dan gejala yang berubah, dokter membedakan tahapan penyakit berikut:

• Kompensasi - sembelit tercatat sejak kecil, membersihkan enema dengan mudah menghilangkannya untuk waktu yang lama
• Subkompensasi - sedikit demi sedikit enema menjadi kurang efektif, kondisi pasien memburuk: berat badan menurun, keparahan dan rasa sakit di perut, sesak napas; mencatat anemia berat, gangguan metabolisme. Keadaan subkompensasi terjadi pada pasien dengan dekompensasi pada latar belakang perawatan konservatif.
• Enema dekompensasi - pembersihan dan pencahar jarang menyebabkan buang air besar sepenuhnya. Ada perasaan berat di perut bagian bawah, perut kembung. Di bawah pengaruh berbagai faktor (perubahan tajam dalam nutrisi, olahraga berat), pasien mengalami obstruksi usus akut. Pada anak-anak, dekompensasi sering diamati pada lesi subtotal dan total.
• Bentuk akut penyakit Hirschsprung memanifestasikan dirinya pada bayi baru lahir sebagai obstruksi usus bawaan rendah.

Penyakit Hirschsprung, tidak seperti penyebab sembelit lainnya (tumor, sembelit atonis pada orang tua, dengan kolitis ulseratif non-spesifik), ditandai dengan munculnya sembelit sejak lahir atau anak usia dini.

Seringkali orang tua memperhatikan adanya kelainan endokrin, mental dan neurologis. Penyakit ini dapat disertai dengan anomali kongenital lainnya: penyakit Down, sumbing langit-langit lunak.

Komplikasi

Anomali bawaan Hirshprung sering mengarah pada perkembangan berbagai komplikasi. Kelompok mereka meliputi:

1. Anemia
2. Keracunan "Tinja". Komplikasi ini adalah akibat keracunan tubuh dengan mengumpulkan zat-zat beracun.
3. Perkembangan enterokolitis akut. Dengan perkembangan cepat peradangan ini berakibat fatal.
4. Pembentukan "fecal stones". Pada saat yang sama massa padat terbentuk sehingga mereka dapat merusak integritas dinding usus.

Kita tidak dapat berasumsi bahwa kelainan bawaan usus akan lewat dengan sendirinya. Kualitas hidup anak lebih lanjut dan tidak adanya perubahan di seluruh tubuhnya tergantung pada perawatan patologi yang tepat waktu.

Pengobatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit dengan metode konservatif tidak efektif, langkah-langkah terapeutik seperti biasanya diresepkan sebagai persiapan untuk operasi. Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk penyakit Hirschsprung adalah pembedahan. Dalam setiap kasus, pendekatan individual diterapkan dan tiga opsi perawatan dipertimbangkan:

1. Penggunaan metode konservatif pengobatan sembelit kronis sampai masalah kemanfaatan intervensi bedah diselesaikan.
2. Penundaan operasi, untuk tujuan mana menerapkan metode memaksakan kolostomi sementara
3. Operasi darurat

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, ahli bedah percaya bahwa untuk operasi seperti itu usia optimal adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan perawatan konservatif, proses kompensasi yang stabil diamati, intervensi dapat ditunda hingga usia 2-4 tahun.

Juga perlu dipertimbangkan jika Anda mentransfer operasi dan menunda implementasinya, perubahan sekunder yang merugikan dimulai pada tubuh pasien: ancaman enterocolitis, dysbacteriosis, dan gangguan metabolisme protein meningkat. Oleh karena itu, penting bagi dokter untuk menangkap garis itu ketika garis usia optimal untuk operasi datang, dan masih belum ada manifestasi nyata dari perubahan sekunder.

Perawatan konservatif

Tujuan utama terapi ini adalah pembersihan usus secara konstan. Untuk ini, dokter menyarankan untuk melakukan kegiatan berikut:

• Diet Dia hanya ditunjuk oleh dokter. Pilihannya dihentikan pada produk dengan efek pencahar: sayuran (wortel, bit), buah-buahan (plum, apel), sereal (oatmeal, soba), produk susu (ryazhenka, kefir).
• Berolahraga. Dokter akan merekomendasikan latihan terapi khusus. Ini merangsang gerak peristaltik dan memperkuat pers.
• Pijat Pijat harian perut bagian bawah. Ini merangsang peristaltik alami dan pembersihan usus.
• Vitamin Perkuat tubuh dan lindungi dari efek negatif zat beracun.
• Enema pembersihan. Anak membutuhkan pembersihan usus secara konstan.
• Probiotik. Obat merangsang fungsi usus dan menjenuhkannya dengan mikroflora yang bermanfaat.
• Persiapan protein. Solusi elektrolit diberikan secara intravena. Mereka direkomendasikan untuk gejala malnutrisi yang jelas.

Dalam kasus ketika metode pengobatan konservatif tidak memberikan efek yang diinginkan atau penyakit ini dalam stadium lanjut, pasien akan diresepkan perawatan bedah.

Perawatan bedah

Setelah serangkaian pemeriksaan, ahli bedah membuat keputusan tentang kapan dan bagaimana melakukan operasi. Itu harus dilakukan dalam periode yang paling menguntungkan, dan tidak selama eksaserbasi. Apa inti dari metode bedah? Segmen yang terpengaruh dihilangkan, dan bagian sehat dari usus besar terhubung. Operasi dapat terdiri dari dua jenis:

1. Satu langkah. Wilayah aganglionik usus besar terpotong. Bagian yang sehat dari usus besar segera terhubung ke rektum.
2. Dua saat. Pertama, pemotongan dilakukan, kemudian colostomy (bagian dari usus dibawa ke permukaan perut). Massa tinja dibuang ke wadah khusus - kateter. Setelah periode adaptasi, bagian kedua operasi dilakukan: bagian sehat dari usus yang terpotong terhubung.

Semua pasien yang menjalani operasi harus menjalani tindak lanjut, untuk menilai hasil fungsional dari perawatan dan untuk mengidentifikasi dan memperbaiki komplikasi yang disebabkan oleh operasi. Dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan medis dan konsultasi dokter setiap minggu selama bulan setelah operasi. Kemudian, selama tahun ini inspeksi dapat dilakukan setiap 3 bulan sekali.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak memiliki prognosis yang cukup baik. Sebagian besar operasi untuk menghilangkan bagian usus yang rusak dilakukan tanpa komplikasi lebih lanjut, tetapi hanya jika orang tua atau anak itu sendiri memantau kepatuhan dengan rekomendasi dokter dan secara berkala menjalani pemeriksaan.

Penyakit Hirschsprung

. atau: Agangliosis usus besar, megakolon aganglionik bawaan

Penyakit Hirschsprung adalah anomali perkembangan (cacat bawaan) dari usus besar, di mana ada kekurangan atau tidak adanya ganglia (akumulasi sel-sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motorik usus), yang menginervasi bagian usus. Akibatnya, bagian usus berhenti untuk berpartisipasi dalam proses pencernaan, yang dimanifestasikan oleh sembelit berkepanjangan - buang air besar (pengosongan rektum) dilakukan sekali setiap 5-7 hari atau bahkan kurang, yang dapat bertahan selama beberapa tahun sebelum diagnosis dan dimulainya perawatan). Pada kasus yang parah, feses hanya dapat muncul setelah enema.

Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya dari hari-hari dan minggu-minggu pertama kehidupan anak: ada sembelit, anak gelisah, menangis, ada kelambatan berat dan tinggi badan. Ini terjadi terutama di kalangan anak laki-laki. Ini lebih jarang didiagnosis selama masa remaja (misalnya, pada pemeriksaan medis (pemeriksaan medis berkala) atau jika dicurigai adanya penyakit usus) dan berkembang dengan cepat tanpa pengobatan dan mengarah pada konsekuensi serius.

Gejala penyakit Hirschsprung

Gejala umum tergantung pada luasnya lesi dan tingkat tidak adanya ganglia (kelompok sel saraf tertentu yang terlibat dalam fungsi motorik usus) di dinding usus besar. Semakin kecil ganglia, semakin lambat penyakit itu bermanifestasi dengan sendirinya.

• Kurang buang air besar (konstipasi) sejak kecil. Ini adalah gejala utama penyakit ini. Pasien terus-menerus menggunakan enema.
• Tidak ada keinginan untuk buang air besar (mengosongkan dubur).
• Kadang diare (diare) dapat terjadi.
• Nyeri berkala di sepanjang usus besar.
• Perut kembung (peningkatan pembentukan gas di perut).
• Distensi abdomen berkala.
• Kehadiran "fecal stones" (massa fecal yang mengeras).
• Keracunan tubuh dengan zat beracun yang menumpuk di usus karena stagnasi isi usus - dengan perjalanan penyakit yang parah dan sejarah yang panjang.
• Heterochromia parsial (warna yang tidak sama dari bagian iris mata yang berbeda satu sama lain. Ini merupakan hasil dari kelebihan relatif atau defisiensi melanin (pigmen)).

Bentuk

Klasifikasi penyakit Hirschsprung didasarkan pada penentuan lokasi lesi usus.

• Bentuk rektus - lesi rektum:
  • dengan lesi perineum;
  • dengan kekalahan dari bagian ampullary (bagian lebar atas rektum, terletak di tingkat sakrum).

• Bentuk rectosigmoid - lesi rektum dan bagian dari kolon sigmoid. Itu paling sering terjadi.
• Bentuk subtotal - kekalahan setengah dari usus besar:
  • dengan kerusakan pada usus besar yang melintang;
  • dengan penyebaran lesi di bagian kanan usus.

• Bentuk total - kekalahan seluruh usus besar.

Menurut tingkat kompensasi (kemampuan organisme untuk beradaptasi dengan penyakit), penyakit ini membedakan 3 bentuk.

• Dikompensasi (sembelit diamati, tetapi kondisi umum memuaskan).
• Subkompensasi (berkembang dengan bentuk total dan subtotal dari penyakit, selain anemia sembelit terjadi (anemia, penurunan berat badan progresif, membutuhkan enema yang sering).
• Dekompensasi (kondisi serius, sering diperlukan enema, obstruksi usus berkembang (gangguan pergerakan makanan dan feses melalui usus), distrofi (gangguan makan kronis)).

Alasan

Dokter akan membantu ahli gastroenterologi dalam pengobatan penyakit

Diagnostik

• Analisis riwayat penyakit dan keluhan (kapan (berapa lama) sembelit muncul (tinja mulai tidak ada selama beberapa hari dan minggu, buang air besar (pengosongan rektum) menjadi mungkin hanya setelah enema, yang dengannya pasien mengaitkan terjadinya gejala-gejala ini).
• Analisis riwayat keluarga (apakah ada kerabat dekat yang memiliki penyakit Hirshprung)?
• Analisis sejarah kehidupan (penyakit, operasi).
• Pemeriksaan, pemeriksaan digital rektum (rektum kosong, bahkan jika tidak ada tinja untuk waktu yang lama).
• Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut (Anda dapat melihat loop tambahan usus, yang memberi tahu kita tentang motilitas yang hilang atau berkurang (pergerakan isi usus) usus).
• Pemeriksaan rontgen usus, yang mengungkapkan loop panjang karakteristik usus besar penyakit ini. Metode ini cukup bermasalah untuk ditafsirkan pada bayi baru lahir karena fakta bahwa pada minggu-minggu pertama kehidupan anak, perbedaan antara usus normal dan yang dimodifikasi mungkin tidak signifikan.
• Biopsi (mengambil sepotong mukosa usus untuk penelitian) memungkinkan Anda untuk menentukan diagnosis dan dianggap sebagai metode diagnostik yang paling akurat. Tidak adanya ganglia saraf (sel-sel saraf spesifik) menegaskan diagnosis penyakit Hirschsprung. Terutama informatif pada orang dewasa.
• Irrigografi adalah pemeriksaan rontgen usus dengan campuran barium (zat yang jelas terlihat pada gambar rontgen). Memungkinkan Anda mengidentifikasi area yang menyempit dari usus dan menilai sejauh mana penyempitan ini.
• Kolonoskopi (prosedur diagnostik, di mana dokter memeriksa dan menilai kondisi permukaan bagian dalam usus besar dengan bantuan alat optik khusus (endoskop). Lebih dekat ke anus, dubur kosong terdeteksi, massa fecal lebih lanjut atau batu tinja).
• Konsultasi dengan terapis juga dimungkinkan.

Penting untuk diingat bahwa kehadiran tiga serangkai dari tanda-tanda (tiga utama) (sembelit, perut kembung (peningkatan pembentukan gas) dan tanda-tanda radiologis spesifik) adalah spesifik untuk penyakit Hirschsprung.

Diagnosis penyakit Hirschsprung jarang dilakukan pada usia dewasa, karena terutama dilakukan pada usia lebih dini.

Pengobatan Penyakit Hirschsprung

Yang paling efektif adalah hanya perawatan bedah penyakit Hirschsprung. Terdiri dari pengangkatan usus yang diperpanjang dan zona aganglion (zona tanpa ujung saraf). Pada sebagian besar kasus, gejalanya hilang sepenuhnya setelah operasi. Operasi disarankan untuk dilakukan sedini mungkin, tetapi pada bayi baru lahir, mereka pertama kali memulai dengan terapi konservatif (obat), yang digunakan sebagai persiapan untuk operasi:

• penghilangan obstruksi usus (siphon (menggunakan prinsip kapal yang berkomunikasi dan tabung corong di ujung) dari enema dengan larutan garam (larutan natrium klorida 0,9%);
• mengambil probiotik (obat yang merangsang aktivitas vital dan pertumbuhan mikroflora usus normal);
• diet - makan makanan yang kaya serat (sayuran, roti gandum, gandum, jagung grits), minyak sayur, produk susu, makanan yang mengandung serat makanan (selulosa), sejumlah besar cairan (lebih dari 2,5 liter per hari).
• vitamin B6, B12, E, C;
• pijat perut untuk meningkatkan keluarnya massa feses;
• pemberian obat protein intravena (untuk gangguan gizi berat).

Komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi langsung penyakit Hirschsprung:

• terjadinya enterocolitis akut (radang akut dinding usus). Berkembang, sebagai suatu peraturan, dengan tidak adanya perawatan yang tepat. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan bisa berakibat fatal;
• Keracunan "Tinja" - berkembang karena tidak adanya pengosongan usus yang lama sebagai akibat dari keracunan tubuh sendiri dengan zat-zat beracun;
• pembentukan "batu tinja" - sebagai akibat sembelit jangka panjang, massa tinja menjadi padat dan keras dan tidak dapat keluar dengan sendirinya, obstruksi usus (kondisi patologis berbahaya (tidak normal), ditandai dengan kerusakan parah pada dinding usus dan stagnasi isi usus) berkembang, yang dapat menyebabkan keracunan diri beracun pada tubuh. zat);
• anemia (anemia).

Setelah operasi, komplikasi berikut dapat terjadi:

• terjadinya enterokolitis akut;
• sembelit;
• diare (kotoran longgar);
• divergensi jahitan anastomosis (tempat hubungan bedah bagian usus setelah pengangkatan daerah yang terkena)
• obstruksi usus (gangguan kemajuan melalui usus makanan dan tinja yang dicerna);
• komplikasi infeksi pasca operasi (nanah luka, pneumonia (pneumonia), pielonefritis (radang ginjal dengan latar belakang infeksi bakteri));
• peritonitis (radang akut peritoneum dan organ-organnya).

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Pencegahan spesifik penyakit Hirschsprung tidak ada, karena dianggap bawaan. Deteksi dini dan perawatan bedah penyakit ini adalah pencegahan terbaik dari pengembangan komplikasi berbahaya.

Metode yang berguna adalah profilaksis non-spesifik:

• bermain olahraga (terapi fisik, berenang, jogging);
• nutrisi seimbang dan rasional (makan makanan tinggi serat (sayuran, buah-buahan, hijau), menghindari makanan yang digoreng, kalengan, terlalu panas dan pedas, minum banyak cairan (lebih dari 2,5 liter per hari)).

• Sumber

• Neonatologi: Pendidikan. tunjangan: Dalam 2 ton. / N.P. Shabalov. - T. I. - Edisi ke-3, Pdt. dan tambahkan. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 hlm: sakit.
• Protokol untuk pengobatan penyakit Hirschspring pada anak-anak: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Jurnal Rusia Gastroenterologi, Hepatologi, Koloproktologi, 03-2009.

Apa yang harus dilakukan dengan penyakit Hirschsprung?

• Pilih ahli gastroenterologi yang cocok
• Lulus tes
• Dapatkan perawatan dari dokter
• Ikuti semua rekomendasi

Penyakit Hirschsprung: gejala dan metode perawatan (operasi, pengobatan)

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan langka dari usus besar, ditandai dengan tidak adanya pleksus saraf (agangliosis) di dinding usus. Dasar dari penyakit ini adalah penyebab keturunan, tidak adanya pleksus Auerbach dan Meissner.

Pleksus Auerbach adalah jaringan sel saraf dan prosesnya, yang terletak di antara lapisan otot dinding usus sepanjang panjangnya dan berpartisipasi dalam gerakan peristaltik usus. Pleksus Meissner terletak di lapisan submukosa saluran pencernaan dan terlibat dalam motilitas dan sekresi usus.

Dengan penyakit ini mungkin ada sebagian atau seluruhnya tidak ada ganglia saraf atau struktur abnormal mereka di bagian tertentu dari usus. Agangliosis menyebabkan gangguan gerakan di usus besar, perkembangan proses distrofi pada lapisan otot. Daerah yang terkena berada dalam keadaan spasmodik dan tidak berpartisipasi dalam gerakan peristaltik, dan bagian usus, yang terletak di atas daerah yang terkena, terus-menerus kelebihan beban dan mulai berkembang seiring waktu.

Bentuk

Lokasi lesi adalah dasar dari klasifikasi penyakit menurut bentuk

• Bentuk dubur. Kasih sayang dubur saja, yang mungkin parsial.
• Bentuk rectosigmoid. Dalam bentuk ini, agangliosis mempengaruhi rektum dan kolon sigmoid. Usus sigmoid mungkin sebagian atau seluruhnya terpengaruh.
• Bentuk subtotal. Kolon transversal dipengaruhi bersama dengan sigmoid dan rektum.
• Bentuk total. Bentuk manifestasi klinis dan prognosis pengobatan yang paling parah. Seluruh usus besar terpengaruh.

Di hilir ada bentuk-bentuk berikut:

• Bentuk akut. Ini terjadi pada bulan pertama kehidupan seorang anak.
• Bentuk subakut. Itu ditempatkan pada usia anak dari 1 hingga 3 bulan.
• Bentuk kronis. Cocok setelah 3 bulan.

Tahapan

• Tahap terkompensasi. Secara keseluruhan kesejahteraan dengan perawatan yang baik tidak rusak. Sembelit dipicu oleh perubahan pola makan. Tahap ini ditandai dengan gejala awal, tidak ada gejala akhir penyakit.
• Tahap subkompensasi. Gejala perlahan berkembang, frekuensi menggunakan enema pembersihan untuk buang air besar meningkat. Dengan terapi konservatif yang memadai, transisi ke tahap kompensasi dimungkinkan. Gambaran klinis diwakili oleh gejala awal dan akhir.
• Tahap dekompensasi. Gejala progresif dari hari-hari pertama kehidupan. Anak-anak mungkin memiliki obstruksi usus rendah. Awal mengembangkan gejala penyakit yang terlambat. Tahap dekompensasi berkembang pesat dengan agangliosis usus total.

Gejala

Penyakit Hirschsprung bermanifestasi sejak hari pertama kehidupan seorang anak. Gambaran klinis membedakan gejala awal dan akhir:

Gejala awal

• Sembelit. Ini adalah gejala pertama pada anak yang diperhatikan orang tua. Retensi tinja dimulai pada periode neonatal. Anak mendapat feses pertama terlambat, kembung muncul. Pembuangan kotoran secara independen sangat jarang. Pencahar dan enema pembersih digunakan untuk mengosongkan usus. Setelah enema, konsistensi besar feses dikeluarkan.
• Keracunan tinja. Dengan retensi feses yang berkepanjangan, keracunan feses berkembang, lebih sering pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan penurunan berat badan dan tidak adanya penambahan berat badan pada anak, kulit menjadi abu-abu, kadar protein dalam darah berkurang, yang mengarah ke edema. Gangguan keseimbangan air dan elektrolit memengaruhi kerja jantung, paru-paru, hati, dan organ lainnya.
• Perut yang meningkat. Peningkatan ukuran perut terjadi sebagai akibat dari akumulasi gas di usus, peregangan dinding loop usus dengan batu feses. Tanpa pengobatan, dinding depan perut menjadi tipis, melalui itu loop usus membentang terlihat. Selama pemeriksaan, batu feses padat teraba dengan baik.
• Kembung (perut kembung). Sembelit, gangguan pembentukan lendir mengarah pada pengembangan fermentasi dan proses pembusukan di lumen usus, yang disertai dengan pembentukan sejumlah besar gas dan produk beracun.
• Nyeri perut. Mereka memiliki karakter yang meledak dan menyakitkan, mereka dapat digantikan oleh nyeri kram. Mengosongkan usus menyebabkan penurunan jangka pendek dari proses nyeri. Munculnya sindrom nyeri dikaitkan dengan meregangkan dinding usus di atas situs agangliosis, kerusakan pada batu feses mukosa dan pengembangan proses inflamasi.

Gejala terlambat

• Anemia Dengan penyakit Girshprung, proses pencernaan terganggu, dysbacteriosis terjadi. Kondisi-kondisi ini mengurangi penyerapan vitamin dan mineral, mengembangkan kekurangan zat besi, anemia defisiensi B12.
• Hipotropi. Penurunan berat badan dapat disebabkan oleh keracunan tinja, dysbiosis dan penambahan proses inflamasi. Ada pasokan nutrisi yang tidak mencukupi dari lumen usus ke dalam aliran darah.
• Diare Munculnya tinja yang longgar disebabkan oleh perkembangan dysbacteriosis dan proses inflamasi di usus.
• Batu tinja. Kurangnya aktivitas kontraktil sel otot polos menyebabkan akumulasi massa feses, yang menghancurkan dinding usus, meregangkannya, dan menciptakan risiko obstruksi usus. Ini dimanifestasikan oleh tidak adanya kursi, perut kembung, sekresi lendir dari dubur. Bayi itu menangis, menolak untuk menyusu.
• Kelainan bentuk dada. Perut yang membesar menekan diafragma dan organ-organ mediastinum, menyebabkan deformasi dada. Pekerjaan sistem kardiovaskular terganggu, dan komplikasi bronkopulmoner berkembang.
• Gejala dispepsia. Seseorang khawatir tentang mual, perasaan berat di perut, kehilangan nafsu makan. Mungkin mulas. Pada anak kecil, muntah terjadi.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik ditujukan untuk mengidentifikasi triad gejala: sembelit sejak lahir, kembung persisten, data irigasi, dan pengecualian patologi lain dengan gambaran klinis yang serupa (obstruksi usus bawaan).

• Ultrasonografi. Ini digunakan untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama (invaginasi usus, dll.).
• Irrigologi. Pemeriksaan radiopak usus mengungkapkan karakteristik penyempitan bagian usus, yang menyalurkan ekspansi. Salah satu metode penelitian yang dapat diandalkan dalam diagnosis penyakit Hirschsprung. Ini digunakan pada anak-anak yang lebih tua dari 2 minggu untuk mengkonfirmasi diagnosis.
• Survei radiografi rongga perut. Digunakan untuk mengecualikan penyakit lain pada saluran pencernaan (obstruksi usus).
• Biopsi. Ditandai dengan tidak adanya pleksus saraf dan identifikasi serat hipertrofi yang dimodifikasi di dinding usus.

Perawatan

Perawatan bedah

Tujuan dari perawatan bedah radikal adalah pengangkatan bagian patologis usus bersama-sama dengan pengangkatan loop usus melebar yang didekompensasi. Operasi Duhamel, Duhamel-Martin digunakan, dalam beberapa kasus kolostomi diterapkan.

Semakin kecil usia anak, semakin baik periode pasca operasi.

Perawatan konservatif

Perawatan ini tambahan dan tidak mengarah ke pemulihan.

• Diet Makanan berserat tinggi (sayuran, hijau, buah-buahan), produk susu untuk memfasilitasi tindakan buang air besar yang ditentukan. Produk tepung tidak termasuk dalam makanan.
• Probiotik (Bifidumbakterin) digunakan untuk menormalkan mikroflora usus.
• Sediaan enzim (Mikrasim, Pancreatin) digunakan untuk memfasilitasi proses pencernaan dan mengurangi beban pada usus.
• Enema pembersihan.
• Pijat perut atau terapi olahraga. Pijat terapi digunakan untuk merangsang pergerakan tinja melalui usus. Senam terapeutik ditujukan untuk melatih otot-otot perut dan dilakukan di bawah pengawasan seorang spesialis.

Ramalan

Diagnosis dan pengobatan tepat waktu pada tahap awal penyakit dapat menyebabkan pemulihan seseorang. Dalam bentuk penyakit yang parah dan perkembangan perubahan distrofik kompensasi di area sehat usus, frekuensi kambuh meningkat.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - gejala dan metode pengobatan

Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan pada tahun 1887 oleh dokter anak Denmark Harald Hirschsprung yang disebut gigantisme usus bawaan. Namun, ia tidak dapat mengenali sifat sebenarnya dari penyakit ini, tetapi hanya memperhatikan dinding hipertrofi usus yang membesar.

Sekarang patologi ini dikenal dengan namanya, dan juga memiliki nama megacolon bawaan (idiopatik). Penyakit Hirschsprung adalah keturunan dan jika ada kasus penyakit ini dalam genus, risiko kelainan meningkat. Kasus-kasus penyakit Hirschsprung tidak jarang, ia didiagnosis pada satu dari 5.000 bayi baru lahir.

Definisi penyakit

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan usus besar, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran persarafan daerah usus (agangliosis) dan menyebabkan sembelit yang persisten. Di dinding usus besar yang sehat, di lapisan otot dan submukosa, ada pleksus saraf khusus yang bertanggung jawab atas kemampuan tubuh untuk mendorong konten ke arah yang benar. Pada patologi Hirschsprung bawaan pada anak-anak, beberapa bagian dari usus kehilangan pleksus saraf seperti itu atau sangat sedikit.

Kondisi ini menyebabkan pelanggaran motilitas usus, terjadinya sembelit yang persisten dan selanjutnya menyebabkan keracunan parah pada tubuh. Pada bayi baru lahir, gambaran klinis penyakit ini bisa sangat beragam. Itu tergantung pada panjang dan tinggi zona agangliosis. Perlu dicatat bahwa semakin besar panjang area abnormal dan semakin tinggi lokasinya sehubungan dengan saluran anus, gejala penyakit akan tampak lebih cerah dan lebih tajam.

Usus besar distal yang berkembang tidak semestinya menyebabkan pelanggaran motilitas bagian bawahnya, daerah yang terkena merupakan penghalang bagi perjalanan makanan. Akibatnya, isinya mulai menumpuk di bagian atasnya dari usus dan sembelit terjadi.

Secara bertahap, seluruh isi usus menumpuk di atas area abnormal, yang mengarah ke perluasan usus proksimal. Pada saat ini, area usus yang terletak di bawah area yang terkena tetap mempertahankan peristaltik yang meningkat yang menyebabkan hipertrofi dindingnya.

Penyebab

Penyakit Hirschsprung dideskripsikan untuk pertama kalinya beberapa dekade yang lalu, tetapi sejauh ini penyebabnya belum ditemukan dan dipelajari sampai akhir. Seperti yang Anda ketahui, pada periode perkembangan janin prenatal, dari minggu kelima hingga minggu kedua belas, kelompok saraf terbentuk yang bertanggung jawab atas berfungsinya sistem pencernaan.

Tetapi kadang-kadang, karena alasan yang belum diteliti, formasi seperti itu terputus pada tahap usus besar. Panjang daerah yang terkena mungkin berbeda, tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Zona abnormal mungkin hanya beberapa sentimeter atau menangkap seluruh usus besar.

Beberapa ilmuwan mengemukakan versi bahwa alasan gangguan perkembangan mungkin gangguan dan mutasi dalam struktur DNA. Telah lama dicatat bahwa penyakit ini adalah keturunan, sehingga risiko anak yang sakit dalam keluarga di mana ada kasus penyakit ini sangat tinggi. Dalam kebanyakan kasus, anomali terdeteksi pada anak di bawah usia 10 tahun, dan anak laki-laki sakit 4 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Gejala penyakitnya

Penyakit Hirschsprung dapat memanifestasikan dirinya pada anak-anak dengan berbagai gejala yang dikombinasikan dalam banyak kombinasi. Manifestasi pertama dari penyakit ini sudah dicatat pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Jika bayi baru lahir tidak memiliki buang air besar di hari-hari pertama setelah kelahiran, ini adalah alasan untuk khawatir, menunjukkan adanya patologi. Gejala penyakit yang paling umum pada anak di bawah usia 1 bulan adalah:

• Konstipasi persisten
• Perut bengkak
• Perut kembung

Gejala-gejala lain bergabung dengan gejala-gejala ini seiring bertambahnya usia, dan setelah satu tahun seorang anak yang sakit dapat mengalami:

• Sembelit yang resisten
• Kurang nafsu makan, penolakan makan
• Berat badan bertambah
• Perut kembung
• Bau kotoran yang tidak sedap, dan buang air besar berbentuk pita tipis
• Pergerakan usus penuh tidak terjadi selama buang air besar.

Awalnya, ketika bayi disusui, gejalanya tidak terlalu terlihat. Pada saat ini, massa tinja semi-cair dapat melewati daerah yang terkena tanpa hambatan khusus. Masalah dengan buang air besar dimulai ketika orang tua memasukkan makanan bayi ke dalam menu bayi dan makanan menjadi lebih tebal.

Massa tinja memadat, sembelit menjadi lebih sering dan gambaran obstruksi usus dan keracunan tubuh meningkat. Dan jika bayi dapat mengatasi masalah ini dengan bantuan enema, maka di masa depan prosedur ini tidak lagi membantu.

Pada bulan kedua - ketiga kehidupan, penundaan tinja menjadi panjang, pada bulan keenam ada kekurangan tinja independen, kembung, muntah, atau regurgitasi setelah makan muncul. Jika gejala-gejala seperti itu terjadi, anak memerlukan intervensi medis yang mendesak, karena sembelit akan berkembang, yang menyebabkan keracunan tubuh yang konstan dan perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa.

Anak-anak yang lebih besar juga menderita sembelit keras kepala, yang dapat bertahan dari tiga hingga tujuh hari. Dengan perawatan dan perawatan yang tepat, sembelit lebih mudah ditoleransi. Orang tua harus mengambil tindakan tepat waktu dan mencoba menyelesaikan situasi dengan enema pembersihan.

Langkah-langkah perawatan konservatif tidak selalu dapat membantu membersihkan usus sepenuhnya. Jika pengosongan yang tidak lengkap menjadi teratur, di bagian bawah usus, akumulasi feses menjadi sangat padat, berubah menjadi batu feses. Batu-batu tersebut dapat menyebabkan penyumbatan usus dan menyebabkan kondisi yang berbahaya bagi kehidupan anak.

Gejala permanen lain yang harus didiskusikan lebih terinci adalah perut kembung. Dia mulai menyiksa anak itu sejak hari-hari pertama setelah kelahiran. Gas-gas yang terakumulasi meregangkan dinding sigmoid dan usus besar, menghasilkan perubahan bentuk perut. Perut buncit dan bengkak seperti itu disebut froggy, dan kehadiran gejala ini bisa menjadi dokter yang mencurigakan.

Gambaran eksternal perut adalah sebagai berikut: pusar dihidupkan atau dihaluskan, ada perasaan bahwa pusarnya terletak di bawah norma. Karena perpindahan usus, perut menjadi asimetris. Dinding perut anterior mungkin menipis dan sidik jari tetap ada setelah pemeriksaan palpatori.

Selama pemeriksaan, dokter dapat dengan mudah memeriksa usus yang dipenuhi dengan massa dan gas tinja. Usus itu sendiri bisa padat dan keras atau lunak, tergantung pada konsistensi isinya. Setelah palpasi, dokter mungkin melihat peningkatan motilitas usus.

Dengan tidak adanya perawatan medis, ketika anak tumbuh, gejala keracunan akan meningkat. Semakin tua anak, semakin besar perubahan sekunder yang disebabkan oleh keracunan feses kronis. Anak-anak mengalami anemia dan kekurangan energi-protein.

Usus yang membengkak dan penuh dengan tinja memberikan tekanan pada diafragma, menyebabkan tekanan dan deformasi karkas dada. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi pernapasan, gangguan ventilasi jaringan paru-paru dan, sebagai akibatnya, perkembangan bronkitis berulang dan pneumonia.

Gejala khas lainnya adalah diare dan muntah. Mereka berkembang pada tahap akhir penyakit karena keracunan parah pada tubuh atau perkembangan obstruksi usus. Muntah, disertai rasa sakit - pertanda buruk. Ini mungkin menunjukkan obstruksi usus atau perforasi usus dan awal peritonitis.

Diare paradoks, yang dapat berkembang bahkan pada bayi yang baru lahir, sering menyebabkan hasil yang fatal. Gejala ini menyebabkan dysbacteriosis berkembang pesat atau radang selaput lendir, disertai dengan munculnya borok.

Tingkat keparahan gejala penyakit ini sangat tergantung pada panjang area yang terkena. Tetapi ada beberapa kasus ketika keparahan gambaran klinis tidak sesuai dengan perubahan patologis dan seorang anak dengan sebagian kecil dari usus yang diubah memasuki rumah sakit dalam kondisi serius. Dalam banyak hal, kondisi bayi yang sakit tergantung pada kapasitas kompensasi sistem pencernaannya dan penerapan metode perawatan konservatif yang benar di rumah.

Tahap perjalanan dan klasifikasi penyakit

Tergantung pada dinamika penyakit dan gejala yang berubah seiring waktu, penyakit Hirschsprung dibagi menjadi beberapa tahap:

• Terkompensasi. Tahap ini ditandai dengan konstipasi sejak hari-hari pertama kehidupan anak, yang diperparah dengan pengenalan makanan pendamping dan perubahan pola makan. Masalah pada tahap ini dapat diatasi dengan enema pembersihan.
• Subkompensasi. Pada tahap ini, pembersihan enema menjadi tidak efektif, berat badan menurun, bayi mulai tertinggal dari berat rekan-rekan mereka. Dengan ketidakmampuan yang berkepanjangan untuk mengosongkan usus, nyeri perut yang menyakitkan muncul, metabolisme terganggu, dan anak mengalami sesak napas.
• Didekompensasi. Pada tahap ini, semua gejala sangat memburuk, sakit perut menjadi permanen, penggunaan obat pencahar atau enema pembersihan tidak membawa hasil yang diinginkan dan tidak memungkinkan untuk mengosongkan usus sepenuhnya. Kondisi ini dapat menyebabkan obstruksi usus.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak diklasifikasikan menurut bentuk anatomi dan dibagi menjadi:

• Dubur (sekitar 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Subtotal (dengan lesi pada bagian usus besar - 3%)
• Total (dengan kekalahan seluruh usus besar - 0,5%)

Tergantung pada keparahan gejala, penyakit ini dibagi lagi menjadi tahap awal, akhir dan rumit.

1. Awal. Gejala dimanifestasikan oleh perut kembung, sembelit kronis, peningkatan ukuran perut.
2. Terlambat Disertai dengan penambahan perubahan sekunder: anemia, defisiensi protein, deformitas dada, pembentukan batu feses.
3. Rumit. Muntah dan diare yang paradoksal, sindrom nyeri yang menyertai gejala-gejala di atas. Meningkatkan risiko obstruksi usus.

Kemungkinan komplikasi

Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai pada anak-anak, pengembangan enterocolitis dengan berbagai tingkat peradangan pada mukosa adalah mungkin: dari infiltrasi inflamasi akut dan pembentukan abses menjadi ulserasi dan perforasi dinding usus, disertai dengan perkembangan peritonitis.

Ini adalah kondisi yang sangat berbahaya yang merupakan bahaya bagi kehidupan anak. Dalam kasus seperti itu, rawat inap dan pembedahan yang mendesak diperlukan. Secara klinis, kondisi ini dimanifestasikan oleh diare persisten, muntah berulang, dehidrasi, distensi abdomen, dan keadaan syok.

Diagnosis penyakit

Untuk diagnosis yang tepat, riwayat mengambil dan mewawancarai orang tua sangat penting, di mana dokter mengetahui keberadaan kerabat yang menderita patologi yang sama dan mengajukan pertanyaan klarifikasi tentang gejala dan kondisi anak. Tes fungsional lebih lanjut, metode penelitian laboratorium dan ujian instrumental diterapkan.

• Pemeriksaan dubur. Ini adalah teknik diagnostik yang penting. Pemeriksaan mengungkapkan nada sphincter meningkat dan ampula kosong rektum, bahkan dengan sembelit yang berkepanjangan.
• Diagnosis sinar-X. Pada sebagian besar kasus, penting untuk memastikan diagnosis. Selama penelitian, sinar-X diambil menggunakan agen kontras. Karena zat tersebut digunakan suspensi barium, yang disuntikkan dengan enema. Dalam gambar, adalah mungkin untuk mendeteksi fitur karakteristik - perubahan dalam pengurangan membran mukosa dan adanya area yang menyempit di bagian distal usus besar. Selain itu, perluasan usus besar dan tidak adanya tinja di atas anus terlihat jelas.
• Kolonoskopi. Metode ini mengkonfirmasikan hasil penelitian sinar-X dan memungkinkan Anda untuk melakukan biopsi - mengambil sepotong jaringan untuk menentukan kurang berkembangnya atau tidak adanya pleksus saraf.
• Rektoromanoskopi. Hal ini dilakukan dengan bantuan alat khusus, sigmoidoscope, yang dimasukkan ke dalam rektum dan memungkinkan Anda untuk menilai perubahan patologis secara visual, melihat daerah distal yang menyempit, keberadaan batu tinja.
• Manometri anorektal. Dengan bantuan penelitian ini, tekanan di usus besar dan sfingter internal diukur dan gejala khas penyakit ini terungkap - melemahnya sfingter internal dengan peregangan bersamaan dari ampul rektum.
• Ultrasonografi usus. Memungkinkan Anda melihat loop usus yang membesar dan membengkak, mengindikasikan adanya patologi.

Selain mengumpulkan anamnesis, biopsi, pemeriksaan rontgen, dokter dapat meresepkan semua jenis pemeriksaan klinis umum, termasuk studi fungsional dan histokimia.

Pengobatan Penyakit Hirschsprung

Terapi penyakit dengan metode konservatif tidak efektif, langkah-langkah terapeutik seperti biasanya diresepkan sebagai persiapan untuk operasi. Satu-satunya metode yang efektif untuk menangani penyakit ini adalah operasi. Dalam setiap kasus, pendekatan individual diterapkan dan tiga opsi perawatan dipertimbangkan:

• Penggunaan metode konservatif pengobatan sembelit kronis sampai masalah kemanfaatan intervensi bedah diselesaikan.
• Penundaan operasi, untuk tujuan mana menerapkan metode memaksakan kolostomi sementara
• Operasi darurat

Dalam memilih taktik perawatan, pendapat dokter berbeda. Beberapa ahli bedah menganggap itu mungkin untuk melakukan colostomy untuk anak di bawah satu tahun, yang lain percaya bahwa itu dapat dilakukan untuk pasien yang lebih tua dari 1 tahun dan hanya dalam kasus-kasus ketika tidak mungkin untuk mencapai pengosongan usus lengkap. Yang lain percaya bahwa pasien harus dipimpin secara konservatif sampai mereka sepenuhnya siap untuk operasi radikal. Praktek menunjukkan bahwa taktik kelompok ahli bedah terakhir paling dibenarkan.

Pada awal masa bayi, anak-anak sangat sulit untuk menjalani prosedur operasi yang agak rumit. Selain itu, perlu memperhitungkan kompleksitas rehabilitasi dan periode pasca operasi, kemungkinan komplikasi. Semua keadaan ini meningkatkan risiko kematian.

Tapi ada bahaya lain. Jika Anda menjalani operasi dan menunda implementasinya, perubahan sekunder yang merugikan dimulai di tubuh pasien: risiko enterokolitis, dysbacteriosis, dan metabolisme protein meningkat. Oleh karena itu, penting bagi dokter untuk menangkap garis itu ketika garis usia optimal untuk operasi datang, dan masih belum ada manifestasi nyata dari perubahan sekunder.

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, ahli bedah percaya bahwa untuk operasi seperti itu usia optimal adalah 12-18 bulan. Tetapi jika, dengan perawatan konservatif, proses kompensasi yang stabil diamati, intervensi dapat ditunda hingga usia 2-4 tahun.

Selama masa persiapan, lakukan perawatan konservatif di rumah. Poin penting dari perawatan adalah mengikuti diet dengan dominasi sayuran, buah-buahan dan konsumsi banyak cairan. Salah satu tujuannya adalah untuk merangsang motilitas usus melalui pijatan, senam terapeutik. Selain enema pembersihan dan menyedot, prosedur fisioterapi diterapkan, infus larutan elektrolit dan persiapan protein dibuat. Pasien diberi resep terapi vitamin.

Seringkali ada kesalahpahaman di antara orang tua bahwa anak mengembangkan kecanduan enema sistematis. Dengan penyakit ini, bahkan jika bayi memiliki kursi independen pada suatu waktu, usus tidak pernah dibersihkan sepenuhnya. Oleh karena itu, diperlukan penggunaan enema siphon secara teratur.

Tujuan intervensi bedah pada penyakit ini adalah untuk menghilangkan usus yang terkena dengan pelestarian bagian usus yang mampu berfungsi dan kemudian menghubungkannya dengan bagian terminal rektum. Jika operasi dilakukan secara bersamaan, maka semua langkah ini dilakukan segera. Dalam beberapa kasus, ahli bedah melakukan operasi dua langkah.

Esensinya pada tahap awal terdiri dari reseksi (pengangkatan) bagian abnormal usus, pengangkatan bagian usus yang sehat pada lambung dan pembentukan kolostomi. Pengangkatan tinja setelah operasi akan dilakukan dalam wadah khusus.

Pasien harus beradaptasi dengan kolostomi dan hidup dengannya selama beberapa waktu. Pada tahap kedua, operasi rekonstruksi dilakukan, yang terdiri dari kenyataan bahwa ujung usus yang sehat, yang sebelumnya dibawa keluar, terhubung ke rektum, dan kolostomi ditutup, menjahit lubang di perut.

Fitur periode pasca operasi

Setelah operasi semacam ini ada risiko tinggi infeksi usus. Karena itu, ketika seorang anak mengalami gejala-gejala seperti muntah, diare, demam, perut kembung, sangat mendesak untuk mencari bantuan medis.

Masa pemulihan cukup lama dan bisa memakan waktu 3 hingga 6 bulan. Pada saat ini, hampir setiap pasien muda keempat dapat mengalami keluarnya feses atau retensi tinja secara tidak sengaja.

Alasan untuk kondisi ini mungkin kesalahan kecil selama operasi atau memperlambat pemulihan dan proses adaptasi pada pasien yang telah diucapkan perubahan sekunder sebelum operasi dan kerusakan organ terkait. Dalam kasus seperti itu, dokter melakukan perawatan rehabilitasi intensif.

Seiring waktu, anak menormalkan tinja, ia mulai menambah berat badan dan berkembang dengan baik. Pasien kecil harus berada di apotik setidaknya satu setengah tahun setelah operasi. Orangtua diharuskan untuk terus-menerus memantau fungsi usus yang baik, kepatuhan terhadap diet seimbang khusus dan pembentukan rejimen harian yang ketat sehingga anak mengembangkan refleks usus pada waktu tertentu.

Untuk menjaga tubuh anak dalam kondisi yang baik akan membantu olahraga yang layak, olahraga ringan, nutrisi yang tepat dan lengkap, memperkuat sistem kekebalan tubuh. Pengobatan modern mencapai hasil yang baik dalam perawatan bedah penyakit ini pada 96% kasus. Frekuensi komplikasi serius pasca operasi dan kematian juga terus menurun.

Tindakan pencegahan spesifik untuk penyakit Hirschsprung tidak ada, karena penyakit ini turun temurun dan terjadi pada tahap perkembangan janin. Dalam hal ini, hanya deteksi awal patologi dan penetapan diagnosis yang tepat yang akan memungkinkan, dengan bantuan intervensi bedah radikal, untuk menaklukkan penyakit, memulihkan kesehatan anak dan mengembalikan kualitas hidupnya.

Gejala dan pengobatan penyakit Hirschsprung pada orang dewasa

Alasan

Penyakit Hirschsprung adalah patologi bawaan di mana ada pelanggaran regulasi saraf dari motilitas saluran pencernaan bagian bawah. Ini berkembang karena tidak adanya di segmen usus besar sel neuroanganglious khusus yang bertanggung jawab untuk transmisi impuls selama kontraksi dan relaksasi otot-otot saluran pencernaan. Itu dinamai dokter Denmark yang pertama kali menggambarkan gejala pada tahun 1888.

Penyebab penyakit Hirschsprung adalah malformasi usus besar. Patologi terjadi pada individu dengan kecenderungan turun-temurun dan seringkali menjadi penyakit keluarga.

Tapi ini hanya meningkatkan risiko, dan tidak secara akurat menentukan adanya perubahan yang merugikan. Pembentukan pelanggaran saat ini dijelaskan oleh berbagai hipotesis, dan menurut salah satunya, kegagalan dalam pematangan sel-sel saraf mungkin disebabkan oleh:

1. Hipoksia intrauterin (kelaparan oksigen).
2. Infeksi virus.
3. Paparan bahan kimia.
4. Pengaruh radiasi pengion.

Penyakit Hirschsprung pada orang dewasa biasanya merupakan bentuk saja, tanda-tanda yang tampak redup atau laten (laten).

Jika tidak, gejala penyakit akan terjadi pada anak usia dini: keparahan gambaran klinis tergantung pada berapa lama segmen usus dipengaruhi dan, seperti yang biasa ditunjukkan dalam literatur medis resmi, area agangliosis.

Gejala

Di antara penyakit yang dimediasi secara genetik pada saluran GI bawah, prevalensi patologi cukup tinggi. Tanda karakteristik adalah kejang persisten, sehubungan dengan terjadinya sindrom obstruksi usus fungsional.

Bentuk klinis

Pada pasien dewasa, ada beberapa pilihan untuk kursus:

• khas - dengan perkembangan gejala yang cepat, ditandai dengan sindrom obstruksi usus;
• sembelit yang berkepanjangan - persisten, yang dapat dikelola dengan bantuan tindakan konservatif;
• laten - kecenderungan untuk menunda tinja muncul secara tak terduga pada pasien yang lebih tua dari 14 tahun; terapi standar dengan pencahar tidak efektif, jenis ini tentu saja disertai dengan obstruksi usus kronis.

Kondisi pasien dapat kompensasi penuh atau sebagian atau ditandai dengan tidak adanya tinja independen, yang merupakan tanda dari perjalanan penyakit yang parah. Bentuk total (terkena semua bagian usus besar) jarang terjadi, varian lesi segmental lebih umum.

Gambaran klinis

Paling sering, gejala berkembang pada anak-anak (pada anak laki-laki, menurut statistik, 5 kali lebih sering daripada pada anak perempuan), tetapi dalam beberapa kasus gambar dihapus (sembelit berulang) atau tanda-tanda gangguan sebelum pasien mencapai usia remaja atau dewasa. Kadang-kadang patologi dikombinasikan dengan gambaran penyakit lain (sindrom Haddad, Barda-Beadle, dll.).

Gejala penyakit Hirshsprung termasuk manifestasi seperti:

1. Sembelit.
2. Distensi menghilang setelah buang air besar.
3. Karakter paroxysmal nyeri perut.
4. Merasa buang air besar yang tidak lengkap.

Dengan konstipasi yang berkepanjangan, tanda-tanda khas sindrom keracunan diamati: kelemahan, malaise umum, mual, muntah. Kadang-kadang pasien mengeluh tentang tidak adanya keinginan untuk buang air besar, yang disertai dengan ketidakmungkinan pengosongan diri dari usus. Pemeriksaan obyektif dapat mengungkapkan asimetri perut dengan peristaltik yang terlihat diregangkan oleh gas dan area massa tinja. Dinding perut menjadi tipis dan lembek.

Komplikasi penyakit Hirschsprung

Ada berbagai pilihan untuk kondisi buruk sekunder yang terkait dengan patologi; Konsekuensi paling umum adalah:

• obstruksi usus;
• sindrom dysbacteriosis;
• diare paradoks (terkait dengan gangguan mikroflora);
• enterokolitis;
• ulserasi dan perforasi dinding usus dengan risiko peritonitis (radang peritoneum).

Kondisi yang terkait dengan aksesi infeksi sekunder dapat mengancam jiwa jika lesi memiliki batas yang sama. Dengan pembedahan, ada kemungkinan penyakit rekat, yang konsekuensinya sering menjadi penghalang.

Diagnostik

Survei pasien bersama dengan pemeriksaan objektif - metode utama yang selalu membutuhkan klarifikasi. Keluhan konstipasi adalah karakteristik dari banyak patologi saluran pencernaan, dan oleh karena itu diagnosis penyakit Hirschsprung hanya dapat dibuat berdasarkan hasil dari studi tambahan. Ini adalah tes:

1. Profil radiologis (gambaran umum dan irrigoskopi, bagian suspensi barium). Mereka memberikan kesempatan untuk menilai keadaan usus, mengidentifikasi gejala obstruksi, menentukan daerah lesi dan menghilangkan selaput lendir.
2. Endoskopi. Dengan bantuan pemeriksaan optik, periksa bagian-bagian usus besar, mendeteksi tanda-tanda peradangan dan komplikasi lainnya. Ambil selembar jaringan dari area yang terkena (biopsi) dan kirim bahan ke laboratorium untuk penelitian oleh ahli histologi spesialis.
3. Manometri anorektal. Memungkinkan Anda menilai tekanan di rektum dan reaksi sfingter terhadap iritasi, dengan demikian mengidentifikasi gejala anomali sistem saraf.
4. Metode histokimia. Berdasarkan penemuan zat yang disebut asetilkolinesterase - di daerah yang terkena agangliosis, zat itu terakumulasi dalam jumlah besar, tidak seperti bagian usus yang sehat.

Kolonoskopi dilakukan secara selektif, karena tidak selalu mungkin untuk mempersiapkan lumen saluran pencernaan untuk diperiksa. Alternatif lain adalah diagnosis perubahan pada bagian bawah saluran pencernaan - rektum dan kolon sigmoid, yang dilakukan dengan rectoromanoscopy. Sebagai metode tambahan, tes laboratorium standar digunakan (analisis umum dan biokimia darah, dll.), Ultrasonografi organ perut.

Perawatan

Menggabungkan dua arah taktik: konservatif (sebagai tahap persiapan sebelum operasi) dan operasional (utama, penyakit ini diobati hanya dengan menghilangkan area usus yang berubah). Itu dilakukan di rumah sakit oleh dokter spesialis di bidang coloproctology.

Diet pra operasi

Pada periode pra operasi (5-7 hari sebelum operasi), perlu untuk mengeluarkan produk-produk yang sering memicu perut kembung dan makanan dengan kandungan serat yang tinggi:

• polong-polongan;
• kubis putih;
• roti gandum;
• buah-buahan kering;
• kacang;
• susu murni;
• permen;
• kue kering;
• bubur jagung gandum;
• kerupuk, keripik;
• coklat;
• alkohol;
• kvass;
• pasta;
• hidangan berlemak, goreng, pedas;
• daging asap;
• sayuran dan buah-buahan mentah;
• krim lemak;
• acar;
• makanan kaleng.

Anda bisa makan sayuran yang diproses secara termal, buah-buahan (tanpa kulit dan biji-bijian), daging tanpa lemak (direbus, dikukus, direbus, dipanggang dalam oven tanpa kelebihan lemak dan bumbu), nasi putih, apel panggang, kerupuk gurih. Diizinkan kaldu rendah lemak, keju cottage, telur rebus, madu dalam jumlah kecil. Diizinkan minum air putih, teh hijau, kolak, minuman buah - tanpa batasan volume cairan.

Anda tidak dapat mengambil makanan dan minuman apa pun selama 8 jam sebelum operasi.

Persyaratan ini harus dipenuhi dengan tepat, karena jika tidak, risiko komplikasi akan meningkat. Jika Anda perlu minum obat yang tidak dapat diurungkan, minumlah dengan satu tegukan air atau cukup larut dalam mulut. Setelah operasi, nutrisi fraksional diresepkan 4-6 kali sehari dengan makanan yang mudah dicerna (buah-buahan, sayuran, sereal, makanan susu).

Enema

Ini digunakan sebagai metode persiapan untuk studi diagnostik (khususnya, irrigoskopi) dan intervensi bedah. Ini dilakukan oleh petugas medis di rumah sakit dan mungkin termasuk jenis prosedur seperti:

Pilihan enema tergantung pada keparahan konstipasi, tujuan pembersihan usus. Air panas tidak dapat digunakan, karena masuknya ke dalam lumen saluran pencernaan mengarah pada penyerapan tinja yang setengah larut dan pengembangan keracunan (keracunan) tubuh oleh akumulasi racun.

Konsekuensinya sangat serius, bahkan fatal, sehingga sangat dilarang untuk mempraktikkan volume enema di rumah.

Obat-obatan

Menghilangkan gejala sepenuhnya dengan bantuan mereka tidak mungkin; terapkan alat-alat seperti: